Zmagam się z bardzo poważną wadą serca Tetralogia Fallota , bardzo rzadką chorobą genetyczną Zespół Alagille'a oraz jestem po Nefroktomii Lewostronnej . Urodził się z bardzo poważną wadą serca Tetralogia Fallota , Zespół Alagille'a oraz Wrodzonym wodonerczem lewostronnym . Nasz Syn od początku walczy o każdy dzień . Pierwszą operacje na serce - plastyka RVOT przebył już w 3 tygodniu życia z powodu narastającego dynamicznego zwężenia w drodze wypływu z prawej komory oraz istotnego zastawkowego i nadzastawkowego zwężenia tętnicy płucnej w okresie pooperacyjnym zaobserwowano niestabilność dolnego biegunu mostka oraz nasilała się żółtaczka cholestatyczna. Zdecydowano o poszerzenie diagnostyki o biopsję wątroby oraz wykonao refiksacje dolnego bieguna mostka. W 3 dobie pooperacyjnej przekazano Nas do IPCZD w Warszawie celem dalszej diagnostyki . Z Powodu wrodzonego wodonercza lewostronnego poszerzono diagnostykę urologiczną , która potwierdziła skrajne wodonercze lewostronne z bardzo upośledzoną funkcją wydzielniczą z cechami utrudnionego wydalania przez co został wykonany zabieg nefrostomii przezskórnej, następnie z powodu afunkcji nerki lewej zakwalifikowano do nefroktomii lewostronnej-przebieg okołooperacyjny bez powikłań. W krótkim czasie usłyszeliśmy kolejną diagnoze w zasadzie to kolejny wyrok - Zespół Alagille'a to zespół wad wrodzonych, na który składają się wady układu sercowo-naczyniowego, oczu, nerek a także przewlekła cholestaza (zastój wytwarzanej przez wątrobę żółci), która objawia się uporczywym swędzeniem skóry, powiększeniem wątroby, zażółceniem powłok skóry. Choroba jest nieuleczalna, a przeszczep wątroby to tylko kwestia czasu...
Wtedy obiecaliśmy sobie, że zrobimy wszystko, by ratować życie naszego dziecka! Operacje i zabiegii przebyte w tak krótkim czasie nie oznaczały końca walki. Już w maju podczas kontroli w poradni kardiologicznej po zabiegu kardiochirurgicznym w badaniu echokardiograficznym stwierdzono powiększenie prawego przedsionka i prawej komory , ubytek międzykomorowy z dekstropozycją aorty około 50% , przepływ krwi w RVOT i pniu tętnicy płucnej z niedużym gradientem, wąskie gałęzie tętnicy płucnej. W związku z tym odbyła się konsultacja kardiochirurgiczna co do dalszego postępowania leczniczego wady serca-został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego oraz zlecono Badanie MR serca. W pazdzierniku przed operacją, po otrzymaniu wyniku badań MR serca, które wykazało że obie tętnice płucne są bardzo wąskie o średnicy ok. 2mm. Początkowy odcinek lewej tętnicy płucnej zagięty miała zostać odwołana operacja ze względu na duże ryzyko nie przeżycia operacji przez Fabianka. Wtedy pękło mi serce , nie da się opisać co się czuje w chwili kiedy słyszy się od lekarza, który miał ratować jego Życie, je przekreslił - Bez operacji Fabian umrze , podczas opercaii też może umrzeć. Ja nie pozwoliłam skreślić Mojego Syna- Po długich rozmowach wykonano cewnikowanie serca stwierdzające wąskie tętnice płucne oraz w obrębie obwodowych częsci obu gałęzi płucnych zwężenia lecz ze względu na dobrą, ogólną strukturę serca operacja się odbyła- Całkowita korekta Zespołu Fallota- Zamknięcie VSD. Przebieg operacyjni i pooperacyjny bez powikłań. Pierwszy raz Fabian poznał swoje siostry Emilie 7 lat oraz Pauline 4 Lata mając 3 miesiące . Były to pierwsze dni spędzone wspólnie z RODZINNĄ . Niestety nie trwało to długo między kwietniem a pażdziernikiem Fabian większość swojego życia spędził w szpitalnym budynku przechodząc min. Urosepse, Zapalenie Układu Moczowego , Zapalenie Jamy Ustnej oraz Nagły Duży Spadek Masy Ciała. Po operacji serca w pazdzierniku Fabian spędził w domu ok. 1,5 miesiąca. Ponownie do szpitala trafił we styczniu 2020r z powodu wysokiej gorączki co powodem było Zakażenie Paciorkowcem - Zaostrzenie Przewlekłego Wysiekowego Zapalenia Ucha Środkowego- zakwalifikowano oraz wykonano obustronna paracentezę-załozone zostały drenny wentylacyjne. Od połowy Stycznia do połowy Kwietnia były to pierwsze 3 miesiące w życiu Fabianka, które spędził w Swoim Rodzinnym Domu bez pobytu w szpiatlu . W połowie Kwietnia przyszła pora na wykonanie badań kontrolnych po leczeniu kardiochirurgicznym - w zapisie EKG prawogram cechy przeciążenia prawej komory serca , gałęzie tętnic płucnych trudne do oceny,pozabiegowa deformacja mostka. Z powodu nieprawidłowych parametrów uszkodzenia komórki wątrobowej i cholestazy oraz z powodu znacznego niedoboru masy ciała z oddziału kardiologii zostaliśmy przekazani na oddział Gastroenterologii. Założona została sonda dożołądkowa- rozpoczeto dokarmianie sondą, w trakcie hospitalizacji obserwowano zakażenie układu moczowego, wyciek z ucha oraz stan zapalny gardła. Fabian zaczoł gorączkowac do 40 stopni, parametry stanu zapalnego zaczły narastać,szukając przyczyny wykonano rtg klatki piersiowej gdzie uwidoczniono tętniakowate poszerzenie stożka tętnicy płucnej. W sierpniu Fabianek został omówiony na Konsylium Transplantologicznym : Ze względu na ciężką siniczną wadę serca bez możliwości leczenia kardiochirurgicznego syn został zdyskwalifikowany z przeszczepu wątroby . Zakwalifikowano go do zabiegu częściowego zewnętrznego odprowadzenia żółci jest to leczenie tymczasowe a przeszczep wątroby to tylko kwestia czasu . W Polsce w przypadku Fabianka brak jest możliwości przezskórnego leczenia obwodowych zwężeń płucnych . Ratunkiem dla naszego synka jest operacja w USA w klinice Stanford . Jesteśmy w ciągłym kontakcie mailowym z Stanford i oczekujemy na odpowiedź dotyczącą kosztów leczenia. Choroba wątroby Fabianka postępuje coraz bardziej a gdy dojdzie do Marskości wątroby a Fabianka serduszko nie będzie wyleczone nie ma już ratunku , nie chcąc tracić czasu, postanowiliśmy już rozpocząć zbiórkę .Wiemy , że koszt operacji będzie wynosił kilka milionów złoty. Musimy zdążyć a Bez Waszej Pomocy Nie Jesteśmy w Stanie Uzbierać Tak Ogromnej Kwoty , Dlatego Prosimy Was o Pomoc.
