Oddech Życia

14/08/2026

Czy podobny wynik VDP oznacza, że płuca dwóch pacjentów mają podobny obraz zaburzeń? Niekoniecznie.

Nowe badanie opublikowane w Magnetic Resonance in Medicine pokazuje, jak można dokładniej analizować funkcjonalny rezonans magnetyczny płuc u dzieci.

Badacze zaadaptowali do MP-MRI metodę linear binning, w której obszary płuca dzielone są na cztery kategorie: wysokiej, prawidłowej i niskiej funkcji oraz defektu.

Referencję utworzono na podstawie 154 badań zdrowych dzieci. Następnie zdolność metody do różnicowania oceniono u kolejnych 41 zdrowych dzieci i 30 dzieci z mukowiscydozą.

Dla parametrów wentylacji i perfuzji uzyskano AUC od 0,85 do 0,90. Wyniki były zbliżone do klasycznej analizy wykorzystującej próg 70% mediany.

Najważniejszą korzyścią nie była jednak wyższa wartość AUC. Linear binning pozwolił zobaczyć, jak bardzo zaburzona jest funkcja poszczególnych obszarów płuca.

U dwóch dzieci z mukowiscydozą klasyczny VDP wynosił odpowiednio 37,6% i 32,6%. Nowa metoda pokazała jednak zupełnie inny udział obszarów należących do kategorii defektu i niskiej wentylacji.

Ciekawy wynik uzyskano także u 24 dzieci ocenianych przed i po rozpoczęciu ETI. W przypadku perfuzji klasyczny parametr wskazywał na zmniejszenie odsetka defektu. Linear binning pokazał natomiast, że statystycznie istotna zmiana dotyczyła przede wszystkim obszarów niskiej perfuzji, podczas gdy kategoria najgłębszego defektu nie zmieniła się istotnie.

To nadal metoda badawcza. Dane pochodziły z jednego ośrodka, a sposób normalizacji wymaga niezależnego sprawdzenia w innych populacjach i systemach MRI.

Na Pulmonologiczny.pl dokładnie omawiamy metodykę, wyniki i ograniczenia tej pracy:

Funkcjonalny rezonans magnetyczny płuc wykonywany podczas swobodnego oddychania może jednocześnie dostarczać map regionalnej wentylacji i perfuzji bez podawania środka kontrastowego oraz bez stosowania wziewnych gazów znacznikowych. Badacze związani z ośrodkami w Bernie, Bazylei i Lucernie z...

14/08/2026

🫁 Czy rutynowe badanie krwi może pomóc wcześniej rozpoznać pacjentów z zapaleniem płuc, którzy będą wymagali intensywniejszego leczenia?

Naukowcy analizujący dane pacjentów z pozaszpitalnym zapaleniem płuc w ramach sieci CAPNETZ zwrócili uwagę na liczbę eozynofilów.

U osób, u których przy przyjęciu do szpitala liczba eozynofilów wynosiła nie więcej niż 10 komórek/µl, leczenie na oddziale intensywnej terapii było potrzebne częściej – u 14,2% pacjentów, wobec 8,5% w grupie z wyższymi wartościami. Chorzy z eozynopenią częściej wymagali również wentylacji mechanicznej i pozostawali w szpitalu średnio dłużej.

Co szczególnie istotne, chodzi o parametr dostępny w rutynowo wykonywanym badaniu krwi. Autorzy podkreślają jednak, że nie jest to samodzielny test pozwalający decydować o intensywności leczenia. Liczba eozynofilów może w przyszłości stać się dodatkowym elementem klinicznej oceny ryzyka.

Więcej o badaniu opublikowanym w „CHEST” opisujemy na Pulmonologiczny.pl:

Niska liczba eozynofilów we krwi w momencie przyjęcia do szpitala może wskazywać na większe zapotrzebowanie na intensywne leczenie u pacjentów z pozaszpitalnym zapaleniem płuc. Analiza danych z niemieckiej sieci CAPNETZ wykazała, że eozynopenia wiązała się z częstszym leczeniem na oddzi...

14/08/2026

🧬 Komórki BEST4+ – mało znany element jelita, który może mieć duże znaczenie także w mukowiscydozie

W nabłonku jelitowym znajduje się niewielka populacja wyspecjalizowanych komórek BEST4+, które uczestniczą w regulacji transportu jonów, pH światła jelita oraz uwodnienia śluzu. Szczególnie interesujące jest to, że w jelicie cienkim komórki te wykazują bardzo wysoką ekspresję CFTR.

To ważne również w kontekście mukowiscydozy. Zaburzenie funkcji CFTR oznacza nie tylko problemy w drogach oddechowych, ale także nieprawidłowy transport chlorków i wodorowęglanów w przewodzie pokarmowym. Może to sprzyjać zakwaszeniu środowiska jelitowego, nadmiernemu zagęszczeniu śluzu i zaburzeniom jego prawidłowego uwodnienia.

Badania na modelu szczurzym z wariantem F508del-Cftr wskazują ponadto na zmiany dotyczące właśnie populacji BEST4+. Na razie jest to obszar intensywnych badań – nie wszystkie mechanizmy zostały potwierdzone u ludzi – ale komórki te mogą pomóc lepiej zrozumieć jelitową fizjologię CFTR oraz część objawów ze strony przewodu pokarmowego w mukowiscydozie.

W nowym artykule przeczytasz też jak BEST4+ uczestniczą w transporcie Cl⁻ i HCO₃⁻, regulacji pH oraz dlaczego mogą mieć znaczenie w mechanizmach biegunki wydzielniczej.

🔗

Komórki BEST4+ to stosunkowo niedawno wyodrębniona, wyspecjalizowana populacja komórek nabłonka jelitowego, która może mieć znacznie większe znaczenie fizjologiczne, niż sugerowałaby jej niewielka liczebność. W opublikowanym w 2026 roku na łamach Advanced Biotechnology przeglądzie Hao-...

14/08/2026

🦠 Dlaczego Pseudomonas aeruginosa tak skutecznie kolonizuje drogi oddechowe w mukowiscydozie?

Nowa praca opublikowana w Infection and Immunity wskazuje na mechanizm, który wykracza poza gęsty śluz i zaburzenia oczyszczania dróg oddechowych.

Badacze przyjrzeli się enzymowi HDAC6, który wpływa na stabilność mikrotubul – elementów cytoszkieletu niezbędnych m.in. do prawidłowego transportu białek, organizacji powierzchni komórki i zachowania polarności nabłonka.

W modelach mukowiscydozy Pseudomonas aeruginosa przylegała do komórek znacznie łatwiej niż w modelach kontrolnych. Kiedy naukowcy zahamowali HDAC6 i ustabilizowali mikrotubule, liczba bakterii związanych z powierzchnią nabłonka wyraźnie się zmniejszyła.

Efekt potwierdzono w:
🔬 mysich komórkach nabłonka,
🔬 ludzkich liniach komórkowych,
🔬 pierwotnych ludzkich komórkach nabłonka nosa,
🔬 modelach z genetycznym usunięciem HDAC6.

Co ważne, destabilizacja mikrotubul działała w przeciwnym kierunku – zwiększała przyleganie bakterii.

To na razie badania przedkliniczne. Nie oznaczają, że inhibitory HDAC6 są już metodą leczenia zakażeń u osób z mukowiscydozą. Pokazują jednak nowy mechanizm, który może pomóc wyjaśnić, dlaczego podatność na kolonizację Pseudomonas aeruginosa może utrzymywać się również w czasach wysoko skutecznych modulatorów CFTR.

Więcej w nowym artykule na OddechZycia pl:

Pseudomonas aeruginosa pozostaje jednym z najważniejszych patogenów związanych z przewlekłymi zakażeniami dróg oddechowych u osób z mukowiscydozą. Nowe

14/08/2026

🫁 Co produkty bakterii robią we krwi osób z mukowiscydozą?

Naukowcy z Erlangen zbadali bakteryjne pęcherzyki zewnątrzkomórkowe – mikroskopijne struktury uwalniane przez bakterie, które mogą przenosić m.in. lipopolisacharyd i inne biologicznie aktywne cząsteczki.

W pilotażowym badaniu obejmującym osoby z mukowiscydozą i zdrowych ochotników wykazano, że u pacjentów z CF aktywność związana z materiałem bakterii Gram-ujemnych była większa. Szczególnie interesujące wyniki obserwowano u osób z wykrywaną Pseudomonas aeruginosa.

W artykule wyjaśniamy:
🔬 jak badano pęcherzyki zewnątrzkomórkowe,
🦠 co zaobserwowano u osób z P. aeruginosa,
💊 dlaczego wynik dotyczący ETI wymaga dalszych badań,
🛡️ jaki związek może mieć IgA i szczelność bariery śluzówkowej,
📊 dlaczego nie jest to jeszcze test diagnostyczny.

👉 Całość na OddechZycia pl:

W osoczu osób z mukowiscydozą można wykryć zwiększoną aktywność związaną z bakteryjnymi pęcherzykami zewnątrzkomórkowymi, a najsilniejszy sygnał

14/08/2026

🔬 Czy zapalenie zatok w mukowiscydozie zawsze ma przede wszystkim charakter neutrofilowy? Nowe badanie sugeruje, że obraz może być bardziej złożony.

Naukowcy z University of Florence i Careggi University Hospital zbadali 42 dorosłe osoby z mukowiscydozą i przewlekłym zapaleniem nosa i zatok przynosowych. W płukaniu nosa oznaczano trzy cytokiny: IL-4, IL-13 i IL-8.

Najważniejsza obserwacja: IL-4 i IL-13 były związane z obiektywnie ocenianą ciężkością choroby zatok, natomiast IL-8 nie wykazywała tak spójnych zależności.

Szczególnie interesujący okazał się związek IL-4 z zaburzeniami węchu. W analizie wieloczynnikowej IL-4 pozostawała niezależnie związana zarówno z nasileniem zmian w badaniach zatok, jak i z dysfunkcją węchową.

Badanie wskazuje, że u części pacjentów z mukowiscydozą może występować istotny komponent zapalenia typu 2. To potencjalnie ważne z punktu widzenia przyszłego endotypowania choroby i terapii bardziej dopasowanej do mechanizmu zapalnego.

Ciekawa była również analiza osób przyjmujących elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor – u leczonych ETI stwierdzono niższe stężenie IL-4. Jest to jednak obserwacja eksploracyjna i nie dowodzi, że terapia bezpośrednio odpowiada za tę zmianę.

O wynikach, zastosowanych skalach, znaczeniu IL-4 i IL-13 oraz ograniczeniach badania piszemy szerzej na OddechZycia pl:

Przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa i zatok przynosowych jest częstym problemem u osób z mukowiscydozą, jednak mechanizmy zapalne odpowiedzialne za

14/08/2026

Dawno nic nie było w ramach naszej sekcji "po godzinach w Oddechu Życia".

Half a second late / Spóźnieni o pół sekundy.
Tekst: Mirosław Wójcik

13/08/2026

Terapia skojarzona eleksakaftorem, tezakaftorem i iwakaftorem (ETI) jest obecnie jednym z najważniejszych elementów leczenia przyczynowego mukowiscydozy u pacjentów z odpowiednimi wariantami genu CFTR. Badanie opublikowane w Pediatric Pulmonology wskazuje, że rozpoczęcie ETI u dzieci i młodzieży w wieku 6–18 lat było związane z wyraźnym zmniejszeniem liczby dni stosowania antybiotyków ogólnoustrojowych z powodu zakażeń układu oddechowego. Mediana zmniejszyła się z 17 do 6 dni antybiotykoterapii na pacjentorok, a redukcję obserwowano zarówno dla antybiotyków podawanych enteralnie, jak i dożylnie oraz dla wielu grup leków stosowanych przeciwko patogenom typowym dla mukowiscydozy.

Terapia skojarzona eleksakaftorem, tezakaftorem i iwakaftorem (ETI) jest obecnie jednym z najważniejszych elementów leczenia przyczynowego mukowiscydozy u

13/08/2026

📣 Zmiana w programie warsztatów podczas 38. Polsko-Słowackich Dni Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej

Organizatorzy zdecydowali się skoncentrować część warsztatową wydarzenia na dwóch praktycznych obszarach, które wzbudziły największe zainteresowanie uczestników i mają szczególne znaczenie w codziennej pracy klinicznej.

🔹 ABC interpretacji badań radiologicznych
Praktyczne ćwiczenia z rozpoznawania typowych zmian w RTG i TK klatki piersiowej u dzieci – od zapaleń płuc po jednostki chorobowe wymagające wczesnego rozpoznania.

🔹 Interpretacja badań czynnościowych – spirometria / bodypletyzmografia / IOS
Praca z wynikami badań u dzieci w różnym wieku, analiza trudniejszych przypadków, najczęstszych błędów oraz wniosków, które mogą wpływać na decyzje diagnostyczne i terapeutyczne.

Organizatorzy podkreślają, że ograniczenie liczby tematów ma pozwolić na bardziej kameralne grupy, więcej czasu na pytania i większy nacisk na praktyczne umiejętności.

📅 38. Polsko-Słowackie Dni Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej odbędą się 24–25 września 2026 r. w Rabce-Zdroju.

⚠️ Zapisy na warsztaty trwają do 4 września 2026 r.
Udział w nich wymaga opłaconej rejestracji na wydarzenie stacjonarne.

👉 Więcej o aktualnym programie warsztatów w naszym artykule.

https://oddechzycia.pl/aktualnosci/polska/dwa-warsztaty-podczas-38-polsko-slowackich-dni-pneumonologii-radiologia-i-diagnostyka-czynnosciowa-w-praktyce/

👉 Rejestracja na stronie SympoMed - Konferencje Medyczne: https://www.sympomed.pl/rabka2026

Organizatorzy 38. Polsko-Słowackich Dni Pneumonologii i Alergologii Dziecięcej im. V. Vojteka i J. Rudnika skoncentrowali część warsztatową wydarzenia na

12/08/2026

Badanie opublikowane w Pediatric Pulmonology wskazuje, że u dzieci i młodych osób z mukowiscydozą wskaźnik oczyszczania płuc LCI może ujawniać większe zaburzenia niż u osób z pierwotną dyskinezą rzęsek, nawet gdy grupy mają porównywalne wyniki FEV1. W retrospektywnej analizie obejmującej po 23 osoby z mukowiscydozą i PCD wartości LCI były istotnie wyższe w grupie z mukowiscydozą. Zdaniem autorów wyniki te wskazują na większe zajęcie obwodowych dróg oddechowych w mukowiscydozie i pokazują, dlaczego sama spirometria może nie wystarczać do oceny wczesnych lub bardziej obwodowych zmian czynnościowych.

Badanie opublikowane w Pediatric Pulmonology wskazuje, że u dzieci i młodych osób z mukowiscydozą wskaźnik oczyszczania płuc LCI może ujawniać większe