Frontotemporale dementie (FTD) is een ingrijpend ziektebeeld, maar doordat het relatief weinig voorkomt zijn er maar weinig mensen bekend mee. FTD is een overkoepelende term voor verschillende ziektes die gekenmerkt worden door gedragsveranderingen en taalstoornissen ten gevolge van een verschrompeling van de voorste delen van de hersenen. De ziekte treft vaak relatief jonge mensen en start vaak t
ussen de 40 en 60, waardoor de veranderingen een grote invloed hebben op het gezin, het werk en het sociale leven van de persoon. Ziektebeeld van FTD
De symptomen van frontotemporale dementie variëren per persoon en per stadium van de ziekte al naargelang verschillende delen van de frontaal- en temporaalkwabben worden aangetast. Beschadigingen in de frontaalkwabben leiden vooral tot gedragsveranderingen en schade aan de temporaalkwabben tot taalproblemen. Als gedragsveranderingen op de voorgrond staan spreken we van de gedragsvariant van FTD (bvFTD) en als de taalproblemen op de voorgrond staan van een primair progressieve afasie (PPA). Naarmate de ziekte vordert zullen personen met een bvFTD echter ook vaak taalproblemen ontwikkelen en andersom, doordat de ziekte zich verspreid over de hersenen. Gedragsvariant van FTD
De gedragsvariant van FTD, ook wel bvFTD, begint vaak met een subtiele maar duidelijke persoonlijkheids- en gedrags verandering. Algemeen worden drie categorien van symptomen onderkend. Ontreming - niet weten waneer te stoppen. Dit kan zich uiten in ongepaste grapjes, agressief gedrag of bijvoorveeld in extreme uitgaven
Apathie - vermindering van initiatief. Er is sprake van afvlakking en passieviteit. Uren voor de televisie zitten is voor een persoon met FTD vaak prima. Betrokkenheid met de familie en vrienden wordt steeds minder
Dwangmatig gedrag - doelloos herhalen van handelingen. Tikken op de tafel, continue lopen of standaard zinnen uitspreken. Door de dwangmatigheid is er ook een sterkte behoefte aan een vast ritme. Iets dat voor de behandeling dan ook heel goed ingezet kan worden. Verder is er vaak sprake van gebrek aan ziekte inzicht, wat erg lastig is omdat de persoon met FTD dus wel weet dat er iets aan de hand is, maar niet inziet dat het een probleem is. Dit kan met name in de werk situatie veel problemen opleveren. Planning en complexe taken worden in de meeste gevallen ook moeilijker. Dit terwijl het geheugen nog vaak goed werkt en andere hersenfuncties ook. Primair Progressieve afasie - taal variant van FTD
Op basis van het type taalproblemen worden er drie vormen van PPA onderscheiden:
Bij Semantische dementie (SD) verliest een persoon langzaam het vermogen om inhoudswoorden te begrijpen. Inhoudswoorden zijn woorden die betrekking hebben op voorwerpen en begrippen zoals computer, tweede kamer, meester of pilot. Bijna alle woorden dus. Heel herkenbaar bij SD is dat het benoemen niet meer lukt. Bij progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA) heeft een persoon een hakkelende spraak en moeite met het vormen van grammaticaal correcte zinnen. Er wordt vaak in telegramstijl gesproken, waarbij verbindende woorden overgeslagen worden. Bij logopen*sche progressieve afasie (LPA) heeft een persoon moeite met het vinden van de juiste woorden. In tegenstelling tot bij SD, gebruiken personen met een LPA meestal geen andere woorden of omschrijvingen, maar blijven ze zoeken naar het woord dat ze bedoelen. Diagnose
Met behulp van een combinatie van verschillende onderzoeken kan een klinische diagnose van FTD worden gesteld. Hierbij wordt gebruik gemaakt van klinische criteria die door internationaal consortia zijn opgesteld voor de diagnoses van bvFTD1 en PPA2. Het onderliggend ziekteproces, FTLD (de echte fysieke oorzaak), kan echter alleen door middel van hersenonderzoek na overlijden worden vastgesteld. Het kan soms lang duren voordat een diagnose van FTD gesteld wordt, doordat de symptomen kunnen lijken op die van andere aandoeningen. Zo wordt bvFTD soms ten onrechte gediagnosticeerd als een burn-out of depressie en kan bij een PPA in eerste instantie aan een beroerte worden gedacht. Daarnaast kan de differentiatie tussen verschillende vormen van dementie moeilijk zijn, omdat de symptomen hiervan kunnen overlappen. Tenslotte is het mogelijk dat artsen, doordat FTD relatief zeldzaam is, niet goed op de hoogte zijn van de symptomen en het hierdoor niet herkennen. Behandeling
Helaas bestaat er op dit moment nog geen medicijn om FTD te voorkomen, remmen of genezen. De behandeling is daarom vooral gericht op het verlichten van symptomen en familieleden helpen in de omgang met en verzorging van de persoon met FTD. Iemand met FTD wordt naarmate de ziekte vordert steeds afhankelijker, waardoor verzorgers nieuwe verantwoordelijkheden op zich moeten nemen of zorg moeten regelen die daarvoor niet nodig was. Voor de behandeling van gedragsproblemen zijn geen pasklare oplossingen. Het is zeer belangrijk te beseffen dat het veranderde gedrag echt een onderdeel van de ziekte is en de patiënt dit zelf niet in de hand heeft. Accepteren van veranderingen, hoe moeilijk ook, kan vaak helpen. Daarnaast hebben personen met bvFTD vaak veel baat bij een vast dagschema, omdat dit structuur biedt. De behandelaar, andere zorgmedewerkers of lotgenoten kunnen vaak tips geven om met bepaalde gedragsveranderingen om te gaan. Uiteraard verschilt het wel per persoon wat het beste werkt. De behandeling van van taalproblemen is er vooral op gericht om de communicatie zo goed mogelijk te houden. Om te communiceren zonder te praten kan iemand met PPA een communicatiemap gebruiken (een album met foto's met de namen van mensen en voorwerpen), gebaren en tekeningen. In sommige gevallen kunnen ook medicijnen helpen om bepaalde specifieke problemen te voorkomen. Ziekte van Pick
Vroeger sprak men van de Ziekte van Pick. Inmiddels is de wetenschap al veel verder, er wordt nu liever gesproken over FTD. De ziekte van Pick is een heel klein onderdeel van FTD. In 1892 heeft Arnold Pick, een Duitse neuroloog, een patiënt gehad waarvan hij beschreef dat deze patiënt in zijn leven op jonge leeftijd aan dementie leed en tevens het gebruik van taal niet meer kon toepassen. Nadat de patiënt overleden was bleek dat de hersenen van de patiënt gekrompen waren. Met gekrompen wordt bedoeld dat er hersencellen doodgegaan waren. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer, waar dit over de gehele hersenen plaatsvindt, kwam dit maar in een klein gedeelte voor. Bij deze patiënt kwam het sterven van de hersencellen met name voor in de frontaalkwab. Tevens bleek dat de overgebleven hersencellen in de frontaalkwab abnormaal en opgezwollen waren. Deze abnormale cellen zijn het teken van de ziekte van Pick en daarom Pick's cellen genaamd.
