Punto de encuentro para niños y sus familiares, que tienen que convivir con esta enfermedad poco frecuente, la Dermatomiositis Juvenil. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema de defensa (sistema inmune) que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo. En la DMJ la inflamación ocurre a nivel de los pequeños vasos s
anguíneos de la piel (“dermatitis”) y del músculo (“miositis”). Ello produce característicamente erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos , así como dolor o debilidad muscular, sobre todo a nivel de los hombros y las caderas. La enfermedad puede afectar a niños y a adultos. Se considera que es la forma juvenil de dermatomiositis cuando los síntomas se producen antes de los 16 años.
¿Cómo es de frecuente? La DMJ es una enfermedad rara en niños. Su incidencia anual se calcula que es de 4 casos nuevos por cada millón de niños. Es más frecuente en niñas, de manera que hay el doble de niñas que de niños afectos. La edad más frecuente para la aparición de la enfermedad es entre los 4 y los 10 años. No hay datos claros que sugieran que la raza o la localización geográfica tengan ninguna influencia en el desarrollo de DMJ. La dermatomiositis también se produce en adultos, aunque la presentación y curso de la enfermedad son distintos de la forma juvenil. De hecho, y a diferencia de los adultos, en niños la enfermedad nunca tiene relación con el cáncer.
¿Cuál es la causa de la enfermedad? ¿Es hereditaria? ¿Se puede prevenir? Como en la mayoría de enfermedades autoinmunes la causa precisa de la DMJ es desconocida. Su origen es probablemente multifactorial, esto es, que es la combinación de factores predisponentes genéticos y ambientales la que produce un aumento de la susceptibilidad a padecer la enfermedad. Por tanto no es una enfermedad hereditaria. La influencia de los factores genéticos en el desarrollo de DMJ es limitada. Como mucho, y de manera ocasional, se han descrito otras enfermedades autoinmunes en familiares de niños con DMJ. La relación entre factores ambientales y la DMJ ha sido un tema muy investigado. Se piensa que, como en otras enfermedades autoinmunes, el contacto con algunos microorganismos puede desencadenar una respuesta anormal del sistema inmune. Dado que no se conoce qué produce la enfermedad no se puede realizar ninguna recomendación de tipo preventivo.
