Manifestuje se gustim i lepljivim sekretom u plućima koji je idealna podloga za razvoj mnogobrojnih bakterija. U pankreasu ne postoje enzimi za varenje hrane, pa ove osobe moraju u vidu kapsula da unose enzime pri svakom pojedenom obroku. Vremenom nastaju propratna oboljenja - bilijarbna ciroza jetre, osteoporoza, dijabetes, polipi u nosu, prolaps rektuma. Vremenom pluća propadaju i gube svoju fun
kciju i transplatacija je tada jedino rešenje i spas. Svakodnevna terapija sastoji s eod inhalacija (2-8 p**a u toku dana), uzimanje enzima pankreasa putem kapsula uz svaki obrok, uzimanje vitamina rastvorljivih u mastima A,D,E i K svaki dan. Kada nastanu propratna oboljenja uzimaju se i mnogi drugi lekovi - Ursofalk, Omeprol, Ranisan, Contorlog i sl. Preporučljiv je i unos energetskih napitaka kod osoba sa cističnom fibrozom. broj obroka varira od 5 do 7 u zavisnosti od uzrasta deteta, a energetska potreba i potreba za unosom masti, belačnevina i ugljenih hidrata je 150% veća nego kod zdravih osoba. Kako prepoznati cističnu fibrozu:
* izuzetno slan znoj, koji često ostavlja tragove na odeći
* česte bronhopostrukcije, konstantan kašalja bez povoda i simptoma upale grla
* neneparedovanje u težini kod novorođenčadi i izrazito zaostajanje u kansijem periodu u telesnoj masi
* česte (nekoliko p**a u toku dana) masne stolice, sa mogućim prisutnim kapkjicama masti ili ostacima nesvarene hrane, izuzetno neprijatnog mirisa
