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Syndrome de myoclonus d'Opsoclonus (OMS) est un rare neurologique désordre des causes inconnues qui semble être le résultat de l' autoimmun impliquer de processus système nerveux. Il affecte 2 à 3% de enfants avec neuroblastoma. OMS a été décrit la première fois par le Dr. M. Kinsbourne dedans 1962 (Le terme « Opsoclonus » a été inventé par Orzechowski dedans 1913, mais il
a été classiquement décrit et associé au neuroblastoma par Kinsbourne). D'autres noms pour OMS incluent :
Opsoclonus-Myoclonus-Ataxie (OMA)
Ataxie de Paraneoplastic Opsoclonus-Myoclonus (POMA)
Syndrome de Kinsbourne
Encéphalopathie myoclonique des enfants en bas âge
Syndrome Oeil-Dansant dansant de pieds
Syndrome dansant de yeux
Symptômes incluez :
opsoclonus (mouvements rapides rapides, involontaires, multivectorial (horizontal et vertical), imprévisibles, conjugués d'oeil sans [rotation rapide des yeux] intervalles intersaccadic)
myoclonus (dossier, contracter involontaire d'un muscle ou un groupe des muscles)
ataxie cérébelleuse, du tronc et appendiculaire
dysphasie (un désordre de langue dans lequel il y a un affaiblissement de la parole et de la compréhension de la parole, causé par des dommages de cerveau)
mutism (un désordre d'inquiétude social, dans lequel une personne qui est normalement capable de la parole ne peut pas parler dans des situations données)
léthargie
irritabilité ou malaise
radoter
strabismus (une condition en laquelle les yeux ne sont pas correctement alignés les uns avec les autres)
vomissement
perturbations de sommeil
Environ la moitié de tous les cas d'OMS se produisent en association avec neuroblastoma (un cancer du système nerveux sympathique se produisant habituellement dans les enfants en bas âge et les enfants). Pronostic
Actuellement il n'y a aucune investigation médicalement établie de laboratoire disponible pour prévoir le pronostic ou la réponse thérapeutique. Les tumeurs chez les enfants qui développent OMA tendent à être plus mûres, montrant l'histologie et l'absence favorables de l'amplification d'oncogene de n-myc que les tumeurs semblables chez les enfants sans symptômes d'OMA (Cooper et autres., 2003). La participation des noeuds de lymphe locaux est commune, mais ces enfants ont rarement les métastases éloignées et leur pronostic, en termes d'effets directs de morbidité et de mortalité de la tumeur, est excellent (Gesundheit et autres., 2004). Le taux de trois ans de survie pour des enfants avec le neuroblastoma et l'OMA non-metastatic était 100% selon les données de groupe du Cancer des enfants (recueillies de 675 patients diagnostiqués entre 1980 à 1994) ; la survie de trois ans dans les patients comparables avec OMA était 77% (Rudnick et autres., 2001). Bien que les symptômes d'OMA soient en général stéroïde-sensibles et le rétablissement des symptômes aigus d'OMA peut être tout à fait bon, les enfants souffrent souvent les conséquences neurologiques perpétuelles qui altèrent le moteur, cognitif, la langue, et le développement comportemental (vallée, 2003 ; Mezey et Harris, 2002). La plupart des enfants éprouveront une forme de rechute d'OMA, bien qu'une minorité ait un cours monophasic et puisse être pour récupérer sans déficits résiduels (Mitchell et autres., 2005). L'infection virale peut jouer un rôle dans la réactivation de la maladie dans quelques patients qui avaient précédemment éprouvé la remise, probablement en augmentant la population de cellules de B de mémoire (Armstrong et autres., 2005). Les études ont généralement affirmé que 70-80% d'enfants avec OMA aura neurologique à long terme, cognitif, comportemental, développemental, et affaiblissement d'universitaire. Puisque des difficultés neurologiques et développementales n'ont pas été rapportées par suite du neuroblastoma ou de son traitement, on le pense que ce sont exclusivement dus au mécanisme immunisé OMA fondamental (Hayward et autres., 2001). Une étude (oncologie médicale et pédiatrique 36:612 - 622.2001, voient ci-dessous) est arrivée à la conclusion cela : Les patients avec OMA et neuroblastoma ont l'excellente survie mais un à haut risque des conséquences neurologiques. L'étape favorable de la maladie se corrèle avec un plus gros risque pour le développement des conséquences neurologiques. Le rôle des anticorps anti-neuronaux dans des conséquences en re**rd d'OMS a besoin davantage de de clarification. Traitement
Il n'y a aucun traitement définitif connu pour OMS. Cependant, plusieurs drogues se sont avérées efficaces dans son traitement. Une partie du médicament traitait les symptômes est :
ACTHS a montré des améliorations dans les symptômes mais peut avoir comme conséquence un rétablissement inachevé avec des déficits résiduels. Corticostéroïdes (comme prednisone ou methylprednisolone) utilisé aux dosages élevés (500 magnésium - 2 g par jour en intraveineuse pour un cours de 3 à 5 jours) pouvez accélèrent la régression des symptômes. Effiler très progressif suivant avec des pillules suit généralement. La plupart des patients ont besoin des doses élevées pendant des mois aux années avant d'effiler. Immunoglobulines intraveineuses (IVIg) soyez employé souvent avec des résultats variables. Plusieurs autres drogues immunosuppressives, comme cyclophosphamide et azathioprine, peut être utile dans certains cas. Chimiothérapie pour neuroblastoma peut être efficace, bien que les données soient contradictoires et réfutables en ce moment à temps. Rituximab a été employé avec des résultats encourageants. Voyez Réponses immunologiques et cliniques à Rituximab dans un enfant avec le syndrome Michael R. d'Opsoclonus-Myoclonus. Pranzatelli, MD, Elizabeth D. Tate, FNP-C, manganèse, Anna L. Travelstead, § et Darryl Longee, MD de BS, de TA (ASCP)
D'autres médicaments sont employés pour traiter des symptômes sans influencer la nature de la maladie (traitement symptomatique) :
Trazodone peut être utile contre l'irritabilité et les problèmes de sommeil
Les options additionnelles de traitement incluent plasmapheresis (« lavant le sang », montrant des similitudes à dialyse) pour grave, stéroïde-insensible rechutes. ENGLISH VERSION
Opsoclonus myoclonus syndrome (OMS) is a rare neurological disorder of unknown cause that appears to be the result of autoimmune processes involving the nervous system. This is an extremely rare, affecting only 1 in 10 million people per year. It affects 2-3% of children with neuroblastoma. OMS was first described by Dr. M. Kinsbourne in 1962 (The term "Opsoclonus" was coined in 1913 by Orzechowski, but it has been traditionally associated with neuroblastoma and described by Kinsbourne). Other names for OMS include:
Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA)
Ataxia Paraneoplastic opsoclonus-myoclonus (APOM)
Kinsbourne syndrome
Myoclonic encephalopathy of infants
Dancing Eye Syndrome-dancing feet
Dancing eye syndrome
Symptoms include:
opsoclonus (rapid movements quick, involuntary multivectorial (horizontal and vertical), unpredictable combination of an eye without [rapid rotation of the eyes] intersaccadic intervals)
myoclonus (file, involuntary contraction of a muscle or group of muscles)
cerebellar ataxia, trunk and appendicular
dysphasia (a language disorder in which there is an impairment of speech and understanding speech, caused by brain damage)
mutism (a social anxiety disorder in which a person is normally capable of speech can not speak in specific situations)
lethargy
irritability or malaise
drool
strabismus (a condition in which the eyes are not properly aligned with each other)
vomiting
sleep disturbances
About half of all cases of OMS occur in association with neuroblastoma (cancer of the sympathetic nervous system usually occurring in infants and children). Prognosis
Currently there are no clinically established laboratory investigations available to predict prognosis or therapeutic response. Tumors in children who develop AOM tend to be more mature, showing the histology and the absence of positive amplification of n-myc oncogene that similar tumors in children without symptoms of OMA (Cooper and others ., 2003). The involvement of local lymph nodes is common, but these children rarely have distant metastases and their prognosis in terms of direct effects of illness and death of the tumor, is excellent (Gesundheit et al., 2004). The rate of three-year survival for children with neuroblastoma and OMA were non-metastatic 100% according to data from the Cancer Group of children (collected from 675 patients diagnosed between 1980 to 1994) the survival of three years comparable patients with AOM was 77% (Rudnick et al., 2001). Although the symptoms of AOM are generally steroid sensitive and recovery of acute symptoms of AOM can be quite good, children often suffer the consequences that alter the neurological perpetual motor, cognitive, language, and development behavioral (Valley, 2003; Mezey and Harris, 2002). Most children will experience some form of relapse of AOM, although a minority has a monophasic course and can be to recover without residual deficits (Mitchell et al., 2005). The viral infection may play a role in the reactivation of the disease in some patients who had previously experienced delivery, probably by increasing the population of memory B cells (Armstrong et al., 2005). The studies generally indicated that 70-80% of children with AOM will be long-term neurological, cognitive, behavioral, developmental, and academic impairment. Since neurological and developmental problems were not reported as a result of neuroblastoma or its treatment, we think these are exclusively due to the fundamental mechanism immune OMA (Hayward et al., 2001). One study (medical oncology and pediatric 36:612 - 622.2001, see below) came to the conclusion that: Patients with OMA and neuroblastoma have excellent survival but a high risk of neurological consequences. The positive step of the disease correlates with a higher risk for developing neurological consequences. The role of anti-neuronal consequences of late WHO needs more clarification. Treatment
There is no known cure for WHO. However, several drugs have proven effective in its treatment. A portion of the drug is treating the symptoms:
ACTH showed improvements in symptoms but can result in an incomplete recovery with residual deficits. Corticosteroids (like prednisone or methylprednisolone) used at high doses (500 mg - 2 g per day intravenously for a course of 3 to 5 days) can accelerate the regression of symptoms. Very gradual taper along with pills usually follows. Most patients require high doses for months to years before tapering. Intravenous immunoglobulin (IVIg) are often used with varying results. Several other immunosuppressive drugs such as cyclophosphamide and azathioprine, may be useful in some cases. Chemotherapy for neuroblastoma can be effective, although data are contradictory and refuted by this point in time. Rituximab has been used with encouraging results. See immunological response and clinical Rituximab in a child with the syndrome Michael R. of opsoclonus-myoclonus. Tate, FNP-C, manganese, Anna L. Travelstead, § and Darryl Lined, MD BS, MT (ASCP)
Other drugs are used to treat symptoms without influencing the nature of the disease (symptomatic treatment):
Trazodone may be helpful against irritability and sleep problems
Additional options include plasmapheresis treatment ("wash the blood", showing similarities to dialysis) for severe, steroid-unresponsive relapses.
