25/09/2025
Desautonomia na AME Tipo I em Adultos
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) tipo I é uma doença neuromuscular rara, caracterizada por degeneração dos neurônios motores no c***o anterior da medula espinhal, resultando em fraqueza e hipotonia muscular grave desde os primeiros meses de vida. Com o advento dos cuidados respiratórios, nutricionais e, mais recentemente, das terapias modificadoras da doença, tornou-se possível a sobrevida até a adolescência e a idade adulta de indivíduos com AME tipo I.
Nesse contexto, emergem complicações associadas à desautonomia, definida como disfunção do sistema nervoso autônomo, que afeta processos involuntários vitais. Entre as manifestações descritas em adultos com AME tipo I destacam-se:
• Instabilidade cardiovascular: episódios de taquicardia, bradicardia e variações súbitas da pressão arterial.
• Comprometimento respiratório: falhas no controle da ventilação durante o sono, hipoventilação e dificuldade no manejo de secreções.
• Alterações gastrointestinais: refluxo gastroesofágico, gastroparesia e constipação crônica.
• Disfunções de termorregulação: episódios de hipotermia ou febre desproporcionais.
• Distúrbios metabólicos: intolerância a jejuns prolongados, hipoglicemia e fadiga exacerbada.
O reconhecimento da desautonomia em pacientes adultos com AME tipo I amplia a necessidade de um manejo multidisciplinar, envolvendo pneumologia, cardiologia, gastroenterologia, nutrição, fisioterapia e acompanhamento psicológico. Mais do que tratar a fraqueza muscular, é imprescindível compreender a complexidade sistêmica da doença, oferecendo suporte integral e cuidados paliativos quando necessário.
