25/03/2025
Maladie rénale (néphropathie) liée à la Drépanocytose
Aujourdhui 13 mars 2025 , nous célébrons *la journée mondiale du rein*. Cette journée est dédiée à la sensibilisation sur les maladies du rein.
La néphropathie où maladie rénale désigne la diminution plus ou moins importante des fonctions des reins. Cela signifie que les reins peuvent perdre, de façon durable et irréversible, leur capacité à filtrer correctement le sang de l'organisme.
En plus de l'hypertension artérielle et du diabète, la drépanocytose est également responsable de maladie rénale chronique. L'on parlera ainsi de néphropathie drépanocytaire.
Qu’est-ce que la néphropathie drépanocytaire?
La néphropathie drépanocytaire ou maladie rénale chez drépanocytaire, est un dysfonctionnement rénal dû aux globules rouges en forme de faucille qui bloquent le flux de sang et d'oxygène dans les vaisseaux sanguins. Les reins sont des organes particulièrement sensibles aux crises de drépanocytose. Les crises vaso-occlusives sont à l’origine de plusieurs dysfonctionnements rénaux
Les problèmes rénaux peuvent survenir soudainement. On parle alors de lésion rénale aiguë . Mais parfois, la maladie rénale se développe lentement au fil du temps. On parle alors d' insuffisance rénale chronique .
Dans les cas graves, la maladie rénale peut entraîner une insuffisance rénale. Les personnes atteintes de drépanocytose présentent un risque plus élevé de développer une maladie rénale chronique dans leur vie. Les complications rénales sont plus sévères chez les patients homozygotes SS.
Comment fonctionnent les reins?
Les reins sont deux organes situés sous la cage thoracique de chaque côté de la colonne vertébrale. Ils ont la forme d'un haricot et ont environ la taille d'un poing.
Les reins filtrent le sang. Le sang arrive au rein par l'artère rénale. Il est filtré par de nombreux petits vaisseaux sanguins. Le sang filtré quitte le rein par la veine rénale.
Les reins éliminent les déchets et l'excès de liquide du sang pour produire l'urine. L'urine s'écoule du rein par deux tubes, appelés uretères, qui se déversent dans la vessie. L'urine est stockée dans la vessie et évacuée du corps par l'urètre. Les reins, les uretères et la vessie font partie d'un système appelé voies urinaires.
Les reins aident à :
• Réguler les fluides dans le corps
• Éliminer les déchets du sang
• Équilibrer le sel, le potassium et d’autres produits chimiques
• Produisent des hormones qui contrôlent la pression artérielle et la formation des globules rouges.
En cas de drépanocytose, les globules rouges en forme de faucille peuvent diminuer le flux de sang et d’oxygène dans les reins, entraînant des lésions rénales et une diminution de la fonction rénale.
Symptômes de néphropathie drépanocytaire.
Les signes et symptômes de problèmes rénaux peuvent inclure :
• Douleur sur le côté, dans le dos ou dans l'abdomen (ventre) : Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent ressentir des douleurs sur les côtés ou se trouvent les reins. Ils rencontrent très souvent des épisodes douloureux lorsque certaines parties du corps ne reçoivent pas suffisamment d'oxygène. C'est ce qu'on appelle un épisode douloureux ou crise vaso occlusif ( CVO)
• Urine contenant trop d'eau : L'urine normale contient une certaine quantité de déchets. Une urine composée principalement d'eau, avec moins de déchets que d'habitude, peut être un signe d'atteinte rénale chez drépanocytaire.
• Du sang dans les urine: les urines chez le drépanocytaire peuvent être sanguinolentes, brunes ou de couleur thé. C'est le signe d'hemolyse des globules rouges falciformes.
• Hypertension artérielle : la tension artérielle chez le drépanocytaire est généralement basse. Mais en cas d'atteinte rénale, les reins produisent des substances chimiques qui peuvent augmenter la tension artérielle, d'où une hypertension artérielle.
• Protéines dans les urines : Les protéines ne quittent normalement pas le sang par les reins. La présence de protéines dans les urines est un signe que le rein ne fonctionnent plus correctement.
Diagnostic de la maladie rénale.
Plusieurs types de tests sont utilisés pour détecter d'éventuels problèmes rénaux. Il s'agit d'analyser un échantillon d'urine et de sang.
Étant donné que la drépanocytose augmente le risque de problèmes rénaux, le drépanocytaire devra subir des examens de routine pour détecter d'éventuels problèmes rénaux dans le cadre de ses examens réguliers.
●Examen physique et antécédents médicaux
Le médecin posera des questions sur les antécédents médicaux familiaux et effectuera des tests pour en savoir plus sur les facteurs de risque de maladie rénale, tels que le diabète et l’hypertension artérielle.
●Tests d'urine (analyse d'urine)
Un prélèvement d'un échantillon d’urine sera demandé pour rechercher :
• Du sang dans l'urine
• Albumine : une protéine présente dans l'urine lorsque les reins sont endommagés
●Analyses de sang
Les tests de laboratoire comprennent des prises de sang pour mesurer différents aspects de la fonction rénale tels que :
○Azote uréique sanguin (AUS) : l'azote uréique est produit lorsque l'organisme décompose les protéines contenues dans les aliments. Les reins filtrent normalement l'azote uréique du sang. Un taux élevé d'AUS peut indiquer un problème rénal.
○Créatinine sérique : la créatine est un déchet produit par les muscles du corps. Le taux de créatinine mesure la capacité des reins à filtrer les déchets du sang. Une augmentation de la créatine dans le sang sera observée si les reins ne fonctionnent pas bien.
○Tests d'électrolytes : les électrolytes sont des minéraux qui aident le corps à fonctionner. Il s'agit notamment du sodium, du chlorure, du magnésium, du potassium et du calcium. Des niveaux élevés ou faibles peuvent être le signe de problèmes rénaux.
○Cystatine C : Ce test mesure la quantité de protéine cystatine C dans le sang. Un taux élevé de cystatine C peut signifier que les reins ne fonctionnent pas bien.
○Débit de filtration glomérulaire (DFG) : Le DFG mesure la capacité des reins à filtrer le sang pour éliminer les déchets, les toxines et les liquides. Un DFG faible peut signifier que les reins ne fonctionnent pas correctement.
●Examens d'imagerie
Des examens d'imagerie du rein tels que l'échographie , la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent révéler une diminution du flux sanguin ou des lésions rénales.
●Autres tests
○Surveillance ambulatoire de la pression artérielle : si vous souffrez d’hypertension artérielle, vous devriez peut-être porter un appareil qui mesure la fréquence cardiaque et la pression artérielle sur 24 heures.
○Biopsie rénale : Dans de rares cas, une biopsie peut être réalisée pour prélever un petit échantillon de tissu rénal à examiner au microscope.
Traitement de la néphropathie drépanocytaire.
Le traitement des problèmes rénaux dépend de vos besoins médicaux. Dans certains cas, vous devriez en plus de hématologue, inclure des spécialistes tels qu'un néphrologue ou un urologue. Un néphrologue est un médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des maladies rénales. Un urologue est un médecin qui diagnostique et traite les affections des voies urinaires.
Le traitement en générale des maladies rénales chez drépanocytaire comprends :
• La prise de l’hydroxyurée. Elle peut aider à gérer la drépanocytose et à prévenir ou ralentir les lésions rénales.
• La prise de médicament contre l’hypertension peut réduire la perte de protéines dans l’urine et abaisser la tension artérielle.
Les personnes souffrant d’une maladie rénale grave ou d’une insuffisance rénale peuvent avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale.
• La dialyse est une procédure qui utilise une machine pour effectuer le travail des reins afin de filtrer les déchets et les liquides du sang.
• Une transplantation rénale est une intervention chirurgicale visant à remplacer le rein endommagé d'un patient par un rein sain provenant d'un donneur.
Conseils pour les familles
Consultez immédiatement un médecin si vous remarquez certains signes et symptômes tels que:
• Miction fréquente (envie d'uriner plus fréquentes)
• Énurésie nocturne( p**i au lit)
• Hypertension artérielle
• Urine sanglante( urine coloré)
• Nausées et vomissements
• Fatigue
• Essoufflement
• Fièvre
• Douleur dans la poitrine, le côté, le ventre ou le dos
• Difficulté à respirer.